Нейробластома головного мозга

Данную злокачественную опухоль описал немецкий ученый Вирхов в 1865 году. Изначальное название этого заболевания – глиома. Настоящее название опухоль получила после того, как в 1910 году было доказано ее происхождение из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Нейробластома довольно часто встречается у детей: до 14% новообразований, выявляющихся в детском возрасте, составляет именно эта опухоль. Нейробластома головного мозга у взрослых практически не встречается.

Диагностика

С целью диагностики исследуют основную опухоль: изучают ее гистологию и метастазы. Опухоль может проявлять себя, когда в процесс вовлекается костный мозг и в кровь и мочу выделяются катехоламины и их производные. У 90% больных данным заболеванием наблюдается повышенный уровень дофамина. Контролируя уровень этих веществ в крови, можно делать выводы о развитии болезни.

Для определения степени развития заболевания применяют специальные методы диагностики. Первичную опухоль определяют при помощи УЗИ, МРТ, КТ. При локализации в области грудной клетки – проводят рентген и КТ, в области брюшины – УЗИ. Показательна аспирационная биопсия костного мозга, которую проводят в 4-8 местах. Также применяются сцинтиграфия и остеосцинтиграфия. Делают трепанобиопсию костного мозга с последующими исследованиями гистологии и иммуногистохимии. Если имеются другие очаги, подозрительные на наличие опухоли, делают их биопсию.

Решающими методами в диагностике данной болезни можно назвать лучевые методы исследования. Помимо общеклинического исследования анализов обязательна трепанобиопсия крыла подвздошной кости, грудины или костно-мозговая пункция. Для изучения полученных материалов используют проточную цитометрию, а также проводят иммунологические и цитологические исследования. Материал при этом берут минимум из четырех разных зон.

Ультразвуковое исследование – это базовое исследование, которое необходимо выполнять в первую очередь, особенно, если имеется вероятность развития опухоли в области таза или брюшины. Если решается вопрос о том, проводить операцию в срочном порядке, или отложить ее на более поздний срок, выполняются компьютерная томография и повторная эхография. При таком исследовании специалисты получают данные о том, насколько распространена опухоль, как она связана со структурами полостей и присутствуют ли кальцинаты, которые путем обычной рентгенографии выявить довольно трудно. Аспирационная биопсия с полным исследованием материала – заключительный этап диагностики.
Для определения метастазов данной опухоли требуется тщательно изучить кости скелета, так как они поражаются чаще всего. При этом весьма показателен радиоизотопный метод исследования, он позволяет выявить метастазы в 80% случаев, в отличии от 50% случаев выявления при обычном рентгенографическом исследовании. В результате этой процедуры определяется первичная опухоль, рецидивная, наличие метастазов в мягких тканях, костях и костном мозге, лимфатических узлах.

Симптомы болезни

Заподозрить наличие нейробластомы можно по таким основным признакам.

Припухлость, отечность.
Анемия.
Плохой аппетит, похудение.
Боли в костях, ломота в суставах.
Повышение температуры, лихорадка, возможны судороги.
Увеличение печени.
Смещение глазного яблока.
Кашель.

Гормоны опухоли попадают в кровоток и вызывают потливость, повышение давления, расстройство пищеварения, покраснение кожных покровов. Часто нейробластома не дает никаких симптомов и выявляют ее случайным образом при медицинском осмотре, на УЗИ или рентгенографическом обследовании, когда они были назначены по совершенно другой причине. Жалобы поступают только тогда, когда уже появились метастазы, либо опухоль выросла настолько, что стала мешать правильной работе других органов.

Синдром Горнера – еще один признак нейробластомы. Он заключается в западании глазного яблока, зрачок в темноте не расширяется, а веки опускаются. Также могут появляться синяки на веках, а при дальнейшем развитии болезни – синяки вокруг глаз.

Причины возникновения заболевания

Нейробластома головного мозга – это одно из тех заболеваний, причины которого не ясны. В 80% случаев заболевание возникает спорадически, то есть без каких-либо видимых причин, а оставшиеся 20% можно отнести к семейной предрасположенности. При наследственном заболевании наблюдается появление опухоли в более раннем возрасте, а сам характер первичной опухоли – множественный.

По мнению многих ученых возникновению нейробластомы предшествует не полное созревание эмбриональных нейробластов в нервные клетки или в клетки коры надпочечников. Они делятся и растут вместо того, чтобы продолжить созревание. До трех месяцев у ребенка могут быть найдены нейробласты, однако со временем они формируют нервные клетки и нейробластома не появляется. Но в отдельных случаях нейробласты не останавливают свой рост и образуют опухоль, которая склонна к метастазированию в различные органы. Со временем вероятность того, что такие клетки созреют, уменьшается и становится более вероятным появление опухоли. В некоторых случаях нейробластома появляется как результат мутации ДНК.

Лечение

На выбор тактики лечения влияют такие факторы:

прогностические признаки,
ответная реакция опухоли на проведенное лечение.

Тактику лечения, максимально рациональную для конкретного пациента, выбирают хирург, радиолог и химиотерапевт. При благоприятном прогнозе лечение выбирается не такое агрессивное, как при негативных прогностических признаках. Однако, несмотря на постоянное развитие медицинских знаний, развитие нейробластомы предсказать довольно трудно: она может ускорять и замедлять свое развитие, активно метастазировать и самоуничтожаться.

Лечение заболевания проводят такими методами: хирургическим, химиотерапией и лучевой терапией. Также широко используется трансплантация костного мозга. Если это возможно и заболевание обнаружено достаточно рано, проводят оперативное удаление первичной опухоли. Нейробластому отличает свойство не давать рецидив при наличии после оперативного вмешательства оставшихся клеток. При лечении химиопрепаратами применяют такие лекарства: циклофосфамид, тенипозид, цисплатин, винкристин, доксорубицин, мелфалан, а также карбоплатин и ифосфамид.

Лучевую терапию можно проводить не всегда, она весьма опасна для детского организма. В основном ее проводят при опухолях, которые невозможно удалить хирургически, при метастазах, как профилактику рецидивов и в случаях, когда проведенная химиотерапия не дала результатов. Одна из вариаций лучевой терапии – введение изотопа йода в опухоль, которая его избирательно накапливает. На первых стадиях проводят химиотерапию, а потом – хирургическое удаление опухоли. На более поздних стадиях, когда опухоль не подлежит оперативному удалению, проводят лечение химиопрепаратами, и после того, как она уменьшится в размерах, удаляют хирургически. При четвертой стадии – высокодозная химиотерапия, затем операция и в дополнение – пересадка костного мозга.

Прогноз нейробластомы находится в прямой зависимости от возраста ребенка. Так, до одного года – самый благоприятный возраст. В последующем прогноз зависит от того, где локализуется первичная опухоль, и от стадии заболевания.